Upang mapanatili ng katawan ng tao ang normal na buhay, bumuo ito ng mga mekanismo para sa pag-aalis ng mga nakakalason na sangkap. Kabilang sa mga ito, ang ammonia ay ang huling produkto ng metabolismo ng mga nitrogenous compound, pangunahin ang mga protina. Ang NH3 ay nakakalason sa katawan at, tulad ng anumang lason, ay inilalabas sa pamamagitan ng excretory system. Ngunit bago sumailalim ang ammonia sa sunud-sunod na reaksyon, na tinatawag na ornithine cycle.
Mga uri ng nitrogen metabolism
Hindi lahat ng hayop ay naglalabas ng ammonia sa kapaligiran. Ang mga alternatibong sangkap ng nitrogen metabolism ay uric acid at urea. Alinsunod dito, tatlong uri ng nitrogen metabolism ang tinatawag, depende sa substance na inilabas.
Ammoniotelic na uri. Ang huling produkto dito ay ammonia. Ito ay isang walang kulay na gas na natutunaw sa tubig. Ang ammoniothelia ay katangian ng lahat ng isda na nabubuhay sa tubig-alat.
Ureotelic na uri. Ang mga hayop na nailalarawan sa pamamagitan ng ureothelia ay naglalabas ng urea sa kapaligiran. Ang mga halimbawa ayfreshwater fish, amphibian at mammal, kabilang ang mga tao.
uricotelic type. Kabilang dito ang mga kinatawan ng mundo ng hayop, kung saan ang huling metabolite ay mga kristal ng uric acid. Ang substance na ito bilang produkto ng nitrogen metabolism ay matatagpuan sa mga ibon at reptilya.
Sa alinman sa mga kasong ito, ang gawain ng huling produkto ng metabolismo ay alisin ang hindi kinakailangang nitrogen mula sa katawan. Kung hindi ito mangyayari, ang pagbubuwis ng cell at pagsugpo sa mahahalagang reaksyon ay sinusunod.
Ano ang urea?
Ang
Urea ay isang amide ng carbonic acid. Ito ay nabuo mula sa ammonia, carbon dioxide, nitrogen at amino na mga grupo ng ilang mga sangkap sa panahon ng mga reaksyon ng ornithine cycle. Ang urea ay isang excretory product ng ureotelic na hayop, kabilang ang mga tao.
Ang
Urea ay isang paraan upang mailabas ang labis na nitrogen sa katawan. Ang pagbuo ng sangkap na ito ay may proteksiyon na function, dahil. urea precursor - ammonia, nakakalason sa mga selula ng tao.
Kapag pinoproseso ang 100 g ng protina ng iba't ibang kalikasan, 20-25 g ng urea ay ilalabas sa ihi. Ang substance ay na-synthesize sa atay, at pagkatapos ay sa daloy ng dugo ay pumapasok sa nephron ng bato at ilalabas kasama ng ihi.
Ang atay ang pangunahing organ para sa synthesis ng urea
Sa buong katawan ng tao ay walang ganoong selula kung saan ganap na naroroon ang lahat ng enzymes ng ornithine cycle. Maliban sa mga hepatocytes, siyempre. Ang pag-andar ng mga selula ng atay ay hindi lamang mag-synthesize at magwasak ng hemoglobin, kundi upang isakatuparan ang lahat ng mga reaksyon ng urea synthesis.
Sa ilalimAng paglalarawan ng ornithine cycle ay umaangkop sa katotohanan na ito ang tanging paraan upang alisin ang nitrogen mula sa katawan. Kung sa pagsasagawa, ang synthesis o pagkilos ng mga pangunahing enzyme ay mapipigilan, ang synthesis ng urea ay titigil, at ang katawan ay mamamatay dahil sa labis na ammonia sa dugo.
Ornithine cycle. Biochemistry ng mga reaksyon
Ang urea synthesis cycle ay nagaganap sa ilang yugto. Ang pangkalahatang pamamaraan ng ornithine cycle ay ipinakita sa ibaba (larawan), kaya susuriin namin ang bawat reaksyon nang hiwalay. Ang unang dalawang yugto ay direktang nagaganap sa mitochondria ng mga selula ng atay.
Ang
NH3 ay tumutugon sa carbon dioxide gamit ang dalawang ATP molecule. Bilang resulta ng reaksyong ito sa pagkonsumo ng enerhiya, nabuo ang carbamoyl phosphate, na naglalaman ng isang macroergic bond. Ang prosesong ito ay na-catalyze ng enzyme carbamoyl phosphate synthetase.
Carbamoyl phosphate ay tumutugon sa ornithine ng enzyme ornithine carbamoyl transferase. Bilang resulta, ang high-energy bond ay nawasak, at ang citrulline ay nabuo dahil sa enerhiya nito.
Ang ikatlo at kasunod na mga yugto ay nagaganap hindi sa mitochondria, ngunit sa cytoplasm ng mga hepatocytes.
May reaksyon sa pagitan ng citrulline at aspartate. Sa pagkonsumo ng 1 molekula ng ATP at sa ilalim ng pagkilos ng enzyme na arginine-succinate synthase, nabuo ang arginine-succinate.
Arginino-succinate, kasama ang enzyme na arginino-succin-lyase, nabubuwag sa arginine at fumarate.
Ang
Arginine sa presensya ng tubig at sa ilalim ng pagkilos ng arginase ay nahahati sa ornithine (1 reaksyon) at urea (huling produkto). Kumpleto na ang cycle.
Enerhiya ng urea synthesis cycle
Ang ornithine cycle ay isang prosesong umuubos ng enerhiya kung saan ang mga macroergic bond ng adenosine triphosphate (ATP) molecules ay natupok. Sa lahat ng 5 reaksyon, 3 ADP molecule ang nabuo sa kabuuan. Bilang karagdagan, ang enerhiya ay ginugol sa transportasyon ng mga sangkap mula sa mitochondria patungo sa cytoplasm at vice versa. Saan nagmula ang ATP?
Ang
Fumarate, na nabuo sa ikaapat na reaksyon, ay maaaring gamitin bilang substrate sa tricarboxylic acid cycle. Sa panahon ng synthesis ng malate mula sa fumarate, ang NADPH ay inilalabas, na nagreresulta sa 3 ATP molecule.
Glutamate deamination reaction ay gumaganap din ng papel sa pagbibigay ng enerhiya sa mga selula ng atay. Kasabay nito, 3 ATP molecule ang inilabas din, na ginagamit para sa synthesis ng urea.
Regulation of ornithine cycle activity
Karaniwan, ang cascade ng urea synthesis reactions ay gumagana sa 60% ng posibleng halaga nito. Sa pagtaas ng nilalaman ng protina sa pagkain, ang mga reaksyon ay pinabilis, na humahantong sa isang pagtaas sa pangkalahatang kahusayan. Ang mga metabolic disorder ng ornithine cycle ay sinusunod sa panahon ng mataas na pisikal na pagsusumikap at matagal na pag-aayuno, kapag ang katawan ay nagsimulang masira ang sarili nitong mga protina.
Ang regulasyon ng ornithine cycle ay maaari ding mangyari sa biochemical level. Narito ang target ay ang pangunahing enzyme carbamoyl phosphate synthetase. Ang allosteric activator nito ay N-acetyl-glutamate. Sa mataas na nilalaman nito sa katawan, ang mga reaksyon ng synthesis ng urea ay nagpapatuloy nang normal. Sa kakulangan ng sangkap mismo o nitoprecursors, glutamate at acetyl-CoA, nawawalan ng functional load ang ornithine cycle.
Kaugnayan sa pagitan ng urea synthesis cycle at Krebs cycle
Ang mga reaksyon ng parehong proseso ay nagaganap sa mitochondrial matrix. Ginagawa nitong posible para sa ilang mga organikong sangkap na lumahok sa dalawang prosesong biochemical.
Ang
CO2 at adenosine triphosphate, na nabuo sa citric acid cycle, ay mga precursor ng carbamoyl phosphate. Ang ATP din ang pinakamahalagang pinagmumulan ng enerhiya.
Ang ornithine cycle, na ang mga reaksyon ay nagaganap sa liver hepatocytes, ay pinagmumulan ng fumarate, isa sa pinakamahalagang substrate sa Krebs cycle. Bukod dito, ang sangkap na ito, bilang isang resulta ng ilang sunud-sunod na mga reaksyon, ay nagbibigay ng aspartate, na, naman, ay ginagamit sa biosynthesis ng ornithine cycle. Ang reaksyon ng fumarate ay pinagmumulan ng NADP, na maaaring magamit upang i-phosphorylate ang ADP sa ATP.
Biological na kahulugan ng ornithine cycle
Ang karamihan ng nitrogen ay pumapasok sa katawan bilang bahagi ng mga protina. Sa proseso ng metabolismo, ang mga amino acid ay nawasak, ang ammonia ay nabuo bilang ang huling produkto ng mga proseso ng metabolic. Ang ornithine cycle ay binubuo ng ilang magkakasunod na reaksyon, ang pangunahing gawain ay ang pag-detoxify ng NH3 sa pamamagitan ng pag-convert nito sa urea. Ang urea naman ay pumapasok sa nephron ng kidney at ilalabas sa katawan kasama ng ihi.
Bukod dito, ang by-product ng ornithine cycle ay pinagmumulan ng arginine, isa sa mga mahahalagang amino acid.
Mga paglabag sa synthesisAng urea ay maaaring humantong sa isang sakit tulad ng hyperammonemia. Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng konsentrasyon ng mga ammonium ions NH4+ sa dugo ng tao. Ang mga ion na ito ay negatibong nakakaapekto sa buhay ng katawan, pinapatay o pinapabagal ang ilang mahahalagang proseso. Ang hindi pagpansin sa sakit na ito ay maaaring mauwi sa kamatayan.
